守護五千分之一的機率!後矢狀正中切開肛門直腸成型術 助無肛症女嬰重建

在媽媽肚子裡待了 33 週的吳小妹,早產出生後被發現患有「肛門直腸畸形」,即俗稱的「無肛症」,是新生兒胃腸道異常中常被發現的先天性畸形之一,透過醫療團隊進行直腸成形手術和陰道會陰重建,終於康復並平安出院。

無肛症的發生率約是四千到五千分之一,大多在新生兒出生後的全身檢查,量肛溫時就會被發現。花蓮慈濟醫院兒童外科主治醫師楊筱惠指出,無肛症常會合併其他先天疾病,包括 VACTERL 綜合症,嬰幼兒可能會有心臟、腎臟、脊椎、四肢等發育異常,或有食道閉鎖、食道氣管瘻管的情形;由於攸關手術麻醉的問題,因此必須在出生後 48 小時內盡快做超音波檢查心臟是否有異常。

VACTERL 聯合畸形為數種先天性異常症狀所組成,主要包含六種症狀:
V:脊柱或血管系統異常 (Vertebral or vessel)
A:無肛症或其他肛門直腸畸形 (Anal)
C:心臟缺陷 (Cardiac)
TE:氣管食道廔管及食道閉鎖異常 (Tracheo-esophageal)
R:橈骨和腎臟系統異常 (Radius or Renal)
L :四肢異常 (Limb)

新生女嬰罹低位無肛症 居家擴肛後再行手術

無肛症以直腸到正常肛門口的距離分高位、低位兩種,若是低位無肛症,僅需劃開正常肛門口的位置,將直腸外拉和重建肛門即可;若是高位無肛症,因腸腸道到肛門口尚有一段距離,因此需先在腹部行「結腸造口術」,待腸道長度足夠,再執行「肛門直腸成形術」。

吳小妹的肛門直腸畸形是「直腸會陰瘻管」,屬於低位的無肛症,也是無肛症女嬰最常出現的類型。楊筱惠醫師表示,相對可能需要做大腸造口的高位無肛症,低位是比較好治療的狀況,需要進行「後矢狀正中切開肛門直腸成型術」。

手術的困難點是必須在穿戴防護衣的情況下,小心地把肛門和陰道分開,視野不清會導致手術風險提高;加上急早產出生的吳小妹出生時僅 1.7 公斤,楊筱惠醫師認為應先等到孩子直腸周圍的肌肉發育好,手術要盡量完整地把肌肉保留,才不會影響她日後排便的控制,於是和團隊討論後,決定先讓她依早產兒照護到 2.2 公斤出院,持續居家擴肛至 2 個月後,吳小妹已長到了 3.5 公斤重,才進行直腸成形手術和陰道會陰重建。

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新生嬰兒手術難度高 團隊合作助康復出院

楊筱惠醫師保留了吳小妹肛門底控制排便的肌肉,並把直腸跟陰道分離,將直腸往後移到肌肉中間,最後再進行縫合,在兒童外科團隊和麻醉科團隊的合作下,由兒童外科主任彭海祁和楊筱惠醫師合作為吳小妹開刀,手術過程非常順利,吳小妹也在術後一週康復出院了。

楊筱惠醫師表示,由於無肛症手術對象幾乎都是新生嬰兒,相對一般大小孩的手術難度更高,風險也隨之提升,過去花東地區發生類似案例,大多會轉往北部醫院進行手術,此次兒童外科團隊共同努力把這個孩子照顧好,讓吳小妹免於輾轉北上求醫,平安康復出院。

文/賴以玲、圖/雷思瑜

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